
IgA肾病是一种以肾小球系膜区IgA免疫球蛋白沉积为主要特征的肾小球肾炎,最早由Jean Berger和Nicole Hinglais于1968年描述。该疾病的发生与免疫复合物在肾小球系膜区的沉积密切相关,随后引发炎症反应,释放促炎和促纤维化介质,导致组织学改变,这些变化构成了IgAN牛津分型的病理基础,包括系膜细胞增生、毛细血管内增生、新月体形成以及足细胞损伤等。
IgA是人体免疫系统的重要组成部分,分为两种亚型:单体IgA1和多聚体IgA2。其中,IgA1具有独特的延伸铰链区结构,而IgA2则主要以多聚体形式存在。IgA主要由黏膜相关淋巴组织产生,尤其是胃肠道和呼吸道的黏膜组织,其分布广泛,参与局部免疫防御。
IgA肾病在全球范围内属于常见的原发性肾小球肾炎之一,尤其在中国较为常见。目前,该疾病的发病机制被普遍接受为“4重打击假说”,即需要依次发生四类事件才会出现具有临床意义的病变。
展开剩余79%在药物研发方面,全球范围内的研究活动主要集中在临床中后期阶段,跨国制药企业对中国市场表现出高度关注。截至目前,全球已有6种已上市药物,1种处于NDA阶段,10种进入III期临床试验,19种处于II期,11种处于I期,另有8种处于IND阶段。
治疗药物的设计多聚焦于干预“第一重打击”和“第四重打击”,即针对IgA异常糖基化及后续的炎症反应。已上市的药物多为近年来推出,主要由大型制药企业开发。这些药物在一定程度上改善了患者预后,但仍有进一步优化空间。
来源:摩熵咨询
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